Апластическая анемия у детей и взрослых — причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Апластическая анемия

Апластическая анемия у детей и взрослых - причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении.

К основным клиническим симптомам апластической анемии принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов.

Апластическая анемия диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Апластическая анемия развивается в среднем у 2 человек на 1 млн.

населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет.

При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии апластическая анемия относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины апластической анемии

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза при апластической анемии связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции).

Достоверно установлена связь апластической анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др.

, обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции.

Апластические анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.

Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае апластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита.

При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены.

Такой вид апластической анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи апластической анемии, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину апластической анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Т. о., в основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. Основные клинические проявления апластической анемии обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Летальный исход при апластической анемии может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, фатальными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др.

При наследственной апластической анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз.

Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно.

В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови.

Гораздо чаще при апластической анемии назначается иммуносупрессивная терапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А.

В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза.

Больным с нетяжелой формой апластической анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика апластической анемии

Прогноз апластической анемии определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика апластической анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Апластическая анемия у детей и взрослых - причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза.

 Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

 Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Диагностика

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

  1. Общий анализ крови (ОАК);
  2. Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
  3. Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);
  4. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;
  5. стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
  6. трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.  Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов.

    Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/aplasticheskaya-anemiya/

Апластическая анемия у ребенка и взрослого — признаки, классификация, методы терапии и прогнозы

Апластическая анемия у детей и взрослых - причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Это редкое, малоизученное заболевание системы кроветворения является одной самых серьезных проблем современной гематологии. Первые случаи болезни были зафиксированы еще в конце 19 века, но механизм ее возникновения остается загадкой и сегодня.

Учеными выдвигаются предположения, что виновником сбоя в работе организма заболевшего является дефект стволовых клеток костного мозга.

Современной медициной разработаны эффективные схемы реагирования на возникновение гипопластической анемии, но процент неблагоприятных исходов все еще слишком велик.

Расстройство системы кроветворения, характеризующееся неспособностью костного мозга производить клетки крови в необходимом организму количестве, называется апластической, или гипопластической анемией.

Патология редкая, тяжелая, сопровождающаяся характерными проявлениями анемического, влияющего на самочувствие и внешний вид больного, и геморрагического, с внезапными и обильными кровотечениями, синдромов.

У больных наблюдаются снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов в крови, частые и длительно текущие инфекционные болезни.

Небольшой процент заболевших имеет наследственное происхождение патологии, в подавляющем большинстве случаев она приобретается под воздействием на организм токсических факторов, возрастных изменений. Болезни чаще подвержены 2 возрастные категории – это пожилые люди (старше 60 лет) и подростки, молодые люди возрастом 15-25 лет. Среди заболевших одинаковое количество мужчин и женщин.

За кроветворение в организме человека отвечает красный костный мозг – это мягкая ткань внутри полости костей. Предшественниками всех элементов крови являются гемопоэтические стволовые клетки костного мозга.

Они отвечают за постоянство качественного и количественного состава ее элементов – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и др.

Причиной возникновения анемии может быть либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их функционала:

  • Уменьшение в костном мозге объема гемопоэтической ткани, содержащей стволовые клетки. Такой процесс может происходить в старческом возрасте, когда эта ткань постепенно заменяется жировой;
  • Снижение интенсивности производства стволовыми клетками зрелых элементов крови. Например, поражение стволовых клеток токсическими веществами может привести к снижению их функциональности, и, как следствие, к уменьшению выработки элементов крови.

Лечение апластической анемии

Заболевание связано с угрозой для жизни, поэтому лечение его начинают сразу после подтверждения диагноза. Если возникновение патологии связано с внешними факторами, следует незамедлительно исключить их воздействие на организм. Как оперативное, так и терапевтическое вмешательство проводятся только в условиях стационара. Виды лечения могут быть следующими:

  • Иммуносупрессивная терапия с использованием антилимфоцитарного или антитимоцитарного глобулина, Циклофосфана, Циклоспорина А, глюкокортикостероидов подавляет иммунную систему, оказывающую воздействие на клетки костного мозга. Чтобы в ходе приема препаратов не возникали кровотечения и инфекционные осложнения, используются стероидные гормоны. В случае успешного лечения ответ возникает через несколько месяцев после ввода препаратов, при отсутствии результата могут быть проведены повторные курсы терапии;
  • Пересадка костного мозга. Успешное проведение этой операции может привести к полному излечению. Трансплантация показана только в молодом возрасте при наличии полностью совместимого родственного донора — брата или сестры. Допускается использовать трансплантат неродственного донора, но результаты при этом будут хуже;
  • Дополнительно вводятся препараты, помогающие костному мозгу вырабатывать нужные клетки;
  • Заместительная терапия: переливание донорских тромбоцитов, эритроцитов, гранулоцитов.

Профилактика­

Для предотвращения возникновения заболевания необходимо помнить о первичных профилактических мерах, к которым относятся исключение влияния неблагоприятных факторов внешней среды, контроль за приемом лекарственных средств, мероприятия по предупреждению инфекционных болезней. Если анемия уже диагностирована и пройден курс лечения, необходимо соблюдение вторичных профилактических мер:

  • регулярное посещение врача требуется даже больными с признаками выздоровления;
  • постоянная поддерживающая терапия.

Источник: https://vrachmedik.ru/810-aplasticheskaya-anemiya.html

Гипопластическая анемия

Апластическая анемия у детей и взрослых - причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Диагноз «гипопластическая анемия» – это анемическое состояние, которое относится к целой группе заболеваний кровеносной системы. Это патологическое нарушение, которое характеризуется истощением костного мозга. В своем большинстве гипопластическая анемия достаточно трудно поддается лечению, в особенности это касается запущенных случаев.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипопластическая и апластическая анемии сходны тем, что патологический процесс связан с недостаточностью костного мозга, которая обусловлена нарушениями пролиферации и дифференциации некоторых элементов клеток.

При гипопластической анемии наблюдается понижение кровообразовательной функции костного мозга, которое происходит в результате критического недостатка определенных веществ, необходимых для процесса кроветворения.

Апластическая анемия характеризуется значительным истощением и критической недостаточностью кроветворной функции. Причиной для появление этой разновидности анемии может послужить негативное воздействие на организм человека ионизирующего излучения или радиации в больших дозах, отравление бензолом, соединением свинца, ртути или в результате других серьезных интоксикаций.

Гипопластическая анемия у детей

Признаки прогрессирование гипопластической анемии у детей возникают достаточно поздно, чаще всего это происходит в возрасте от 4 до 12 лет.

Однако их проявление немного заметнее, чем у взрослых – это обусловлено ускоренным развитием детского организма. У детей с этой формой анемии встречаются множественные пороки развития сердечной мышцы, почек, костной системы.

Дети старшего возраста обращаются с жалобами на боли в области сердца, ощущают «замирание».

Причины

Выделяют несколько главных причин гипопластической анемии:

  • Наследственность обеспечивает передачу генов от родителей, которые обуславливают возникновение анемического расстройства, когда происходят хромосомные нарушения.
  • Основными факторами, которые провоцируют прогрессирование заболевания являются различные негативные радиационные излучения и радиации, патогенное влияние медикаментозных препаратов, интоксикация химическими соединениями, аутоиммунные причины.
  • К редким причинам относят случаи гипопластической анемии из-за приема лекарственных препаратов, которые оказывают гемотоксическое действие.

Лечение

Гипопластическая анемия – это неизлечимая патология, однако при правильно подобранной лечебной тактике и соблюдении всех необходимых рекомендаций лечащего врача вполне возможно полностью остановить процесс развития этого заболевания.

Помимо всего прочего, при адекватном лечении гипопластической анемии можно предупредить появление опасных осложнений.

Только выявив нарушение процесса кроветворения, а также проведя правильное лечение, можно в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

Лечебная терапия проводится в гематологическом отделении. Все процедуры проводятся исходя из тяжести, причин и степени выраженности заболевания. Лечение проводится консервативными или оперативными методами. Пациентам назначаются глюкокортикостероидные, анаболические и гормональные препараты. Для молодых пациентов трансплантация мозга остается перспективным решением.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/gipoplasticheskaya-anemiya/

Симптомы и причины апластической анемии у детей и взрослых

Апластическая анемия у детей и взрослых - причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Апластическая анемия является редким заболеванием, при котором нарушается кроветворная функция костного мозга, и он не вырабатывает нужное количество клеток крови.

Чаще всего развивается как самостоятельное заболевание, иногда без видимой на то причины, реже возникает после вирусного гепатита.

Исходя из того, что симптомы такого вида анемии могут проявиться не сразу, заболевание может нести угрозу для жизни больного.

Причины развития апластической анемии

Хотя до конца точные причины возникновения этого заболевания неизвестны, существуют несколько факторов, которые могут спровоцировать его развитие:

  • постоянное взаимодействие с токсическими или химическими веществами;
  • радиация и облучение;
  • прием лекарственных препаратов, которые являются токсичными для костного мозга (Индометацин, Левомицетин, Аминазин);
  • прием противоопухолевых препаратов;
  • алкогольная зависимость;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит;
  • вирусные инфекции;
  • заболевания костного мозга.

Все вышеперечисленные причины способны повлиять на кроветворение. Бывают случаи, когда установить причины развития апластической анемии не удается, тогда врачи ставят диагноз идиопатическая апластическая анемия. Часто этот вид наблюдается у детей. Также причинами такого рода анемии у новорожденных может стать токсоплазмоз, сифилис, мегалоцитоз.

Симптомы апластической анемии у новорожденных

Диагноз апластическая анемия у детей ставится на основании следующих показаний:

  • стойкая анемия у ребенка, при которой облегчить состояние могут только препараты железа и фолиевой кислоты;
  • наличие макроцитарной анемии при полном отсутствии ретикулоцитов в крови;
  • увеличенное количество тромбоцитов у ребенка первых годов жизни с последующим развитием тромбоцитопении;
  • развитие лейкопении.

Как правило, апластическая анемия развивается уже в первые годы жизни ребенка без видимых на то причин. У новорожденного отмечается бледность кожи, плохой набор веса, а также аномалии развития внутренних органов и дефекты в развитии.

При анемии тяжелой степени ребенок становится сонливым, плохо ест, отстает в развитии и росте, часто болеет инфекционными заболеваниями.

Для постановки точного диагноза проводится исследование костного мозга.

Особенности проявления болезни

Апластическая анемия имеет следующие симптомы, связанные с недостатком клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов):

  • бледность кожных покровов;
  • слабость;
  • шум в ушах;
  • одышка;
  • учащенное дыхание и пульс;
  • сердечная боль;
  • головокружение;
  • возникновение синяков даже при незначительном надавливании на кожу;
  • различного рода кровотечения (носовые, маточные, почечные, кровоточивость десен);
  • частые инфекционные заболевания в связи со снижением защитных функций организма.

Важно! Апластическая анемия тяжелой степени начинается очень резко и быстро прогрессирует, часто приводит к смерти больного, поскольку оказанное лечение не дает результатов.

Апластическая анемия может быть у ребенка уже при рождении, в этом случае говорят о врожденной ее форме. Причем первые симптомы заболевания могут проявиться в возрасте до 10 лет. Также под воздействием многих факторов апластическая анемия может развиться в определенный период жизни человека, в этом случае речь идет о приобретенной ее форме.

Диагностика заболевания не только направлена на выявление причины и постановки самого диагноза, но и на определение степени тяжести состояния больного.

Так анемия тяжелой степени требует немедленного лечения, поскольку показатели клеток крови сильно отличаются от нормы, что может привести к серьезным последствиям.

При тяжелой апластической анемии содержание лейкоцитов менее 0,5х109 г/л, тромбоцитов менее 10х109 г/л, ретикулоцитов менее 0,1%.

Способы диагностики

Первоначальная диагностика направлена на сбор всей информации о симптомах и жалобах больного: как давно возникли признаки заболевания и что этому предшествовало.

Врач должен поинтересоваться о том имеет ли больной какие-либо хронические или опухолевые заболевания, какие лекарства употреблялись на протяжении последнего времени, контактировал ли больной с токсическими веществами и есть ли в роду случаи заболевания анемией.

Далее врач осматривает кожные покровы больного, измеряет артериальное давление. Диагностика апластической анемии должна начинаться с исследования костного мозга.

После этого проводится лабораторная диагностика, которая может включать в себя:

  • Анализ крови, именно этот анализ дает основную информацию о составе крови, определяется уровень эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, уровень гемоглобина.
  • Анализ мочи. В моче могут содержаться следы крови, это может быть один из симптомов апластической анемии.
  • Биохимический анализ крови проводят для того, чтобы выявить возможные поражения органов. С помощью этого анализа определяется уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, а также содержание других микроэлементов, таких как калий, кальций и натрий.
  • Пункция костного мозга. При этом с помощью прокалывания кости берется биологический материал, после его анализа делают выводы о замещении кроветворной ткани на жировую.
  • Трепанобиопсия дает наиболее точные данные о состоянии костного мозга. Во время этой процедуры берется столбик костного мозга вместе с частью кости.
  • Электрокардиография применяется для исследования отклонений сердечно-сосудистой системы, в частности нарушения сердечного ритма.

При необходимости могут назначаться дополнительные методы диагностики после консультации с гематологом, особенно если у больного есть хронические или опухолевые заболевания.

После прохождения диагностики необходимо немедленно начать лечение, особенно если у больного отмечается прогрессирование болезни и резкое ухудшение состояния.

Лечение патологии

Лечение апластической анемии может быть трех типов: этиологическое, патогенетическое и симптоматическое.

Если причина развития заболевания установлена, то первым делом необходимо остановить дальнейшее воздействие фактора, провоцирующего анемию. После чего со временем показатели клеток крови приходят в норму самостоятельно.

Но очень часто апластическая анемия приводит к тяжелым нарушениям работы внутренних органов и их кислородному голоданию, поэтому больной нуждается в медицинской помощи. Лечение заключается в повышении гемоглобина, минимум до отметки 80 г/л, для этого производится переливание эритроцитарной массы.

При апластической анемии очень часто возникает тромбоцитопения (кровотечения), лечение этого нарушения производится при помощи вливания тромбоцитов. В период лечения больной должен избегать физических нагрузок, а также отказаться от приема некоторых лекарственных средств (Аспирина и противовоспалительных средств).

Для того, чтобы нормализовать уровень лейкоцитов необходимо первым делом заняться лечением всех инфекционных заболеваний. Их лечение предусматривает прием антибактериальных препаратов (Норфлоксацин), противовирусных средств (Ацикловир) и противогрибковых препаратов. В тяжелых случаях нормализовать состояние больного таким лечением не удается, тогда назначаются инфузии гранулоцитов.

После того, как причина развития заболевания установлена и остановлена, необходимо восстановить кроветворную функцию костного мозга. Для этого назначаются кортикостероиды, стероидные гормоны, андрогены, цитокины, иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет).

Иногда лечение вышеперечисленными препаратами может занять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Положительный результат в лечении идиопатической апластической анемии дает пересадка костного мозга, но эта процедура довольно дорогостоящая.

Следует отметить, что спустя пять лет после выздоровления у больных с апластической анемией отмечались рецидивы заболевания. Шансы на полное выздоровление увеличиваются при легкой степени тяжести заболевания, а также молодом возрасте больного до 30 лет.

Источник: https://vrachvdome.ru/simptomy-i-prichiny-aplasticheskoj-anemii-u-detej-i-vzroslyx.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.