Нома — причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Заболевания крови симптомы у взрослых — подробная информация

Нома - причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Заболевания крови у взрослых считаются одними из наиболее грозных, так как крайне стремительно развиваются и тяжело протекают, повреждая различные системы и органы. Человек способен самостоятельно заподозрить у себя прогрессирующую патологию, однако дифференцировать её без специалиста невозможно.

Заболевания крови: симптомы у взрослых

Симптомы развития заболеваний крови

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением. А тем временем заболевание продолжает прогрессировать, и отсутствие лечения может быть фатальным.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

  • повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
  • изменение кожного покрова — в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
  • сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
  • головокружение, слабость;
  • ночная потливость;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • появление спонтанных синяков;
  • повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
  • кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Функции крови в организме человека

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

Схема гемопоэза

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

Анемии: 

  • дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
  • наследственные дизэритропоэтические анемии;
  • постгеморрагическая;
  • гемолитическая;
  • гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
  • апластические анемии.

Геморрагический диатез:

  • наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
  • приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
  • нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
  • тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
  • тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).

Гемобластозы:

  • миелопролифератовные заболевания;
  • миелодиспластические заболевания;
  • миелодиспластические синдромы;
  • острые миелоидные лейкозы;
  • В-клеточные новообразования;
  • Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций.

 Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма.

 Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание развивается вследствие сопутствующей патологии, которая стимулирует органы кровеносной системы к гиперкоагуляции.

Длительное течение острой стадии ДВС-синдрома приводит к полной дестабилизации гемостаза, где гиперкоагуляция сменяется на критическую гипокоагуляцию.

В связи с этим терапия варьируется от стадии заболевания — на одном из этапов будут применяться антикоагулянты и антиагреганты, другой же этап может требовать переливание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание сопровождается общей интоксикацией, слабостью, головокружением, нарушением терморегуляции.

Диагностика ДВС-синдрома

Спровоцировать ДВС-синдром может:

  • острая бактериальная инфекция;
  • нарушение гравидарного периода, вызванное гибелью плода, отслоением плаценты, эклампсией, эмболией амниона;
  • серьёзная травматизация;
  • некроз тканей;
  • трансплантация органов, трансфузия;
  • острая лучевая болезнь, гемобластоз.

Патогенез ДВС-синдрома

Лечение синдрома направлено на стабилизацию свертывающей и противосвертывающей системы, нейтрализацию тромбов и микросгустков, восстановление адекватной функции и количества тромбоцитов с нормализацией времени АЧТВ. Лабораторными критериями успешности терапии считается вхождение в референсные значения д-димера, АЧТВ, РФМК, фибриногена и количества тромбоцитов.

Анемия

У каждого четвертого человека на Земле можно обнаружить один из видов анемии, причём чаще всего она вызвана дефицитом витаминов или микроэлементов. Анемия выступает заболеванием, при котором либо уменьшается количество эритроцитов в плазме, либо снижается содержание гемоглобина внутри эритроцитов.

Патология может быть обязана своему развитию либо некачественному рациону питания, либо поражением органов кроветворения, либо массивной кровопотере, при которой уровень гемоглобина в крови не может восстановиться до нормального после кровотечения.

Также существуют и другие виды анемии, менее распространённые, но более грозные (генетические, инфекционные).

Клинические проявления анемии

Для постановки диагноза анемии, а также для уточнения её типа необходимо оценить уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, объем эритроцитов, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците.

Таблица референсных значений показателей крови для исключения анемии

ПоказательРеференсные значенияЕдиница измеренияПримечание
Гемоглобин 120-140 Ж130-160 М г/л У беременных ниже110 г/л
Эритроциты 4,0-5,0 М3,7-4,8 Ж 1012/л
Гематокрит 42-50 М38-47 Ж %
Средний объем эритроцита 81-101 фл
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците 32-36 г/дл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците 27-34 пг
* Эозинофилы 0,5-5 % Для исключения паразитов
* Ферритин 12-150 Ж15-200 М мкг/л Для исключения железодефицитной анемии
* В12 (Цианокобаламин) 150-175 пмоль/л Для исключения В12-зависимой анемии
* В9 (Фолиевая) 3-25 нг/мл Для исключения фолиево-зависимой анемии

Признаки и симптомы анемии

При наличии глистных инвазий возможно развитие анемии, поскольку паразиты имеют тенденцию лишать поражённого человека ряда питательных веществ, в том числе и необходимых для нормального состава крови. Если количество эозинофилов превышает норму, назначается специфический анализ для поиска типа гельминта.

Анемия, вызванная глистной инвазией, требует не только антигельминтного лечения, но и применения комплекса витаминов для устранения авитаминоза.

Для уточнения характера анемии назначаются анализы на оценку уровня микроэлементов в крови — рассматривается количество цианокобаламина, фолиевой кислоты и железа в плазме. При недостатке того или иного компонента назначается медицинский препарат и корректируется питание.

Алгоритм разделения анемий по эритроцитарным индексам

Тромбофилия

Тромбофилия — это группа заболеваний, при которых излишне активизируется свертывающая система крови, что вызывает патологическое образование сгустков и тромбов.

Тромбофилия бывает приобретенной — такой, как антифосфолипидный синдром, а также врожденной или генетической — при наличии активных (сработавших) мутаций генов гемостаза.

Наличие предрасположенности — обнаруженные мутантные гены, высокий уровень гомоцистеина, наличие антифосфолипидных антител — является существенным фактором риска развития тромбозов различной локализации.

Риск тромбоза возрастает в разы, если при наличии предрасположенности есть привычка курить, излишний вес, дефицит фолатов, принимаются оральный контрацептивы, ведётся малоподвижный образ жизни. У беременных женщин риск тромбоза при наличии мутаций генов гемостаза ещё выше, кроме того — возрастает вероятность потери плода на любом сроке гестации.

Осложнение при тромбофилии

В зависимости от типа тромбофилии возможно предупреждение развития патологии путём приёма фолиевой кислоты и других витаминов группы В, ведение активного образа жизни, исключение использования оральной контрацепции, контроль за гемостазом при подготовке к беременности и во время неё. Также могут понадобиться профилактические дозы антиагрегантов и антикоагулянтов — всё зависит от фактической ситуации и анамнеза.

Для диагностики тромбофилии врач назначает:

  • гены гемостаза: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
  • гены фолатного цикла, гомоцистеин;
  • антитела к фосфолипидам, кардиолипину, гликопротеину;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • гемостазиограмму с РФМК и д-димером.

Тромбофилия может выразиться в тромбозе вен нижних конечностей, тромбофлебите, гипергомоцистеинемии, тромбоэмболии, у беременных — гестозе и эклампсии, склерозе и тромбозе ворсин хориона, что приводит к гипоксии плода, маловодию и даже гибели плода.

Если у беременных женщин с отягощённым акушерским анамнезом никогда не было фактов тромбоза, то для увеличения шансов вынашивания возможно назначение антиагрегантов, поскольку у данной группы пациентов с первого триместра наблюдается излишняя агрегация тромбов.

Патогенез тромбофилии

А вот гемофилия — заболевание абсолютно противоположное, и его тяжелые формы, как правило, заканчиваются плачевно. Гемофилия объединяет группу наследственных заболеваний, при которых наблюдается мутация генов свертывания, что приводит к высокому риску развития кровотечения с летальным исходом.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием по причине нарушения работы костного мозга или селезёнки, так и спровоцированным приёмом антикоагулянтных препаратов. Тромбоцитопения характеризуется снижением количества тромбоцитов.

Если данная патология появилась на фоне приёма гепарина, в особенности в первые 15 дней от начала терапии, необходимо срочно отменить препарат.

Чаще всего такое осложнение вызывается гепарином натрия, поэтому при такого рода антикоагулянтном лечении требуется контроль за количеством тромбоцитов, уровнем антитромбина 3 и АЧТВ во избежание развития кровотечения.

Фото руки при тромбоцитопении

Как самостоятельное заболевание тромбоцитопения выступает в роли пурпуры, чаще носящей врождённый и аутоиммунный характер. Для лечения применяются препараты, стабилизирующие гемостаз, а также средства, помогающие иммунную активность.

Тромбоцитопатия может выступать в качестве наследственного заболевания со слабо выраженной симптоматикой, поддающейся лечению приёмом витаминов и коррекцией диеты.

В случае с тромбоцитопенией вырабатывается адекватное количество клеток крови, однако они имеют изменённую структуру и обладают неполноценной функциональностью.

Чаще всего тромбоцитопатия вызвана либо приёмом препаратов, разжижающих кровь, либо нарушением работы костного мозга. Приданном заболевания нарушается агрегантная способность тромбоцитов и их адгезия.

Лечение направлено на сокращение кровопотери приемом витаминов и агрегантов.

Приобретенные причины тромбоцитопатии

Менее распространённые заболевания крови

Есть и такие патологии крови, которые встречаются в разы реже, нежели анемия, ДВС-синдром и тромбоцитопении. Такая сниженная частота связана со специфичностью заболеваний. К подобным патологиям относится:

  • генетическое заболевание талассемия с нарушенной выработкой гемоглобина;
  • малярия с уничтожением эритроцитарной массы;
  • лейкопения, нейтропения — существенное патологическое снижение количества лейкоцитов — чаще всего выступает в качестве осложнения основной болезни;

Степени лейкопении

  • агранулоцитоз, развивающийся на фоне аутоиммунной реакции;
  • полицитемия — резкий аномально высокий рост количества эритроцитов и тромбоцитов;
  • онкологические поражения крови — лейкоз или лейкемия, гемобластозы;
  • сепсис — известное острое инфекционное заболевание, в простонародье носящее название заражения крови.

Эозинофилия не является заболеванием крови — повышение эозинофилов может указывать на паразитарную инвазию. Тромбоцитоз и лейкоцитоз — также не считаются самостоятельными болезнями. Увеличение количества клеток крои всего лишь помогает в диагностике основного заболевания.

Во время уточнения диагноза следует помнить, что одно заболевание крови может постепенно трансформироваться в другое (лейкопения при прогрессировании синдрома красной волчанки способна перерасти в агранулоцитоз), и также способно являться не самостоятельным явлением, а осложнением или признаком определённого патологического процесса.

Поиск болезненного состояния по анализам крови — дело весьма благодарное, так как позволяет подтвердить или исключить серьёзные заболевания кровеносной системы.

Даже если гемостаз находится в пределах нормы, но общий клинический анализ указывает на текущий патологический процесс, то поиск источника нарушений существенно облегчается.

Симптомы заболеваний крови у взрослого человека весьма неспецифичны и их легко принять за признаки другого заболевания, поэтому исследование основных гематологических показателей должно являться пусковым для устранения недуга.

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/zabolevaniya-krovi-simptomy-u-vzroslyx.html

Периодическая болезнь

Нома - причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Периодическая болезнь – генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек.

Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов.

Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.

Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, причиной которого являются нарушения в регуляции воспалительного и иммунного ответа на уровне гранулоцитов.

Впервые данная патология была описана в 1948-м году американским врачом Райманном, который из-за повторяющихся тяжелых приступов дал ей название «периодическая болезнь».

С первых лет изучения была выявлена главная особенность этой патологии – она возникает только у уроженцев средиземноморского региона и Малой Азии, главным образом у армян, арабов, греков, испанцев, итальянцев, евреев-сефардов и турок.

У представителей иных национальностей отмечены лишь спорадические и статистические незначимые случаи периодической болезни. Поэтому фактор национальности больного и его предков играет немаловажную роль в диагностике данного состояния.

Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.

Причины периодической болезни

Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме.

Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа.

Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции.

Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.

Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию.

Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.

Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием.

Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона.

Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.

Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян.

Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями.

На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.

Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают.

За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции.

Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза.

Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.

Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев.

При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму.

Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.

По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов).

При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление.

Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).

В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений.

Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков.

В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства.

Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.

В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников.

Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии.

Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.

Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты.

Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина.

При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.

Прогноз и профилактика периодической болезни

Прогноз периодической болезни в значительной степени зависит от наличия или отсутствия амилоидоза. Если его нет, несмотря на тяжелые приступы заболевания, прогноз благоприятный, поскольку в межприступный период больные чувствуют себя удовлетворительно, продолжительность жизни практически не сокращается.

В случае развития амилоидоза на фоне периодической болезни выживаемость пациентов резко снижается из-за поражения почек. Риск возникновения амилоидоза уменьшается при ранней диагностике средиземноморской семейной лихорадки и своевременно начатом лечении колхицином.

Профилактика периодической болезни возможна только в рамках пренатальной диагностики, которая рекомендуется в тех случаях, когда у обоих родителей имеется подозрение на носительство дефектной формы гена MEFV.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/periodic-disease

Филяриатоз, Лепра, Нома и ещё 7 самых ужасных болезней

Нома - причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

На протяжении многих веков здоровью человека угрожало огромное количество заболеваний. Паразиты, способные жить в глазу человека, язвы, которые разъедают плоть, всевозможные грибковые инфекции и это ещё не всё.

Далее вы найдёте 10 самых ужасных болезней, которые могут изуродовать человека до неузнаваемости.

Нома (водяной рак)

Язвы во рту, которые постепенно разъедают плоть, пока не обнажатся зубы и нижняя челюсть — это не сцена из фильма ужасов, а заболевание, называемое нома.

Болезнь распространена в Азии и Африке и вызвана бактерией, которая попадает в организм из-за плохой гигиены или зараженной воды, из-за чего на лице развивается гангрена. Также известная, как водяной рак, она может также поражать половые органы.

Раньше болезнь была более распространенной, даже в развитых европейских странах, особенно во времена Второй мировой войны у заключенных и в концентрационных лагерях.

Нома возникает, когда бактерия попадает в тело, чаще всего из-за плохой гигиены, зараженной воды и недостатка питания или болезни, что ослабевает иммунную систему.

Хотя болезнь практически исчезла в развитых странах, без надлежащего лечения она убивает 90 процентов детей.

Мицетома (мадурская стопа)

Мицетома — это грибковая инфекция, которая чаще всего встречается в Африке, Индии, Центральной и Южной Америке. Симптомы включают в себя опухание стоп и ног, хотя болезнь может распространиться и по всему телу.

Позже из опухших частей тела может начать выходить гной. Как правило, состояние не болезненное, поэтому пациенты часто не сразу обращаются за медицинской помощью.

В настоящий момент лечения от этой болезни не существует, и в тяжелых случаях она может привести к потере конечности. Однако болезни можно избежать, если следить за чистотой рук и ног, особенно, находясь в поле или на природе.

Синдром Зудека

В большинстве случаев к синдрому Зудека приводит травма или несчастный случай. Он вызывает сильную боль, даже при небольшом прикосновении к коже.

Синдром Зудека может быть ограничен только одной конечностью, хотя боль может поражать и другие органы.

Люди, страдающие от этого синдрома, чувствуют жгучую острую боль, либо мучительные, пульсирующие ощущения. У больных могут возникать обострения из-за смены температуры, либо при ударе, область поражения опухает, становится болезненной и ригидной и даже может измениться в цвете.

Хотя болезнь лечится, как правило, путь к выздоровлению достаточно долгий и сложный, что включает в себя физиотерапию и иногда операцию.

Лепра (проказа)

Лепра — эта заразная инфекция, которая вызывает воспаление кожи, глаз, нервов и дыхательной системы. На коже могут появиться бляшки и пятна, а в тяжелых случаях лепра вызывает деформацию и обезображивание тела. Возбудителем болезни является тип бактерий, известный как микобактерии.

Симптомы могут годами оставаться незамеченными и привести к ухудшению зрения и потери чувствительности в конечностях и пораженной области. По мере потери чувствительности, возникают раны и инфекции, которые в конечном счете могут привести к потере органа.

Лепра существует с древних времен, и раньше любого заболевшего лепрой изолировали в лепрозорий, чтобы предотвратить распространение болезни. Однако современная наука доказала, что заболевание является не настолько заразным, потому такие крайние меры мало влияли на ее распространение.

На сегодняшний день существует антимикробное лечение, избавляющее от этой болезни.

Филяриатоз

Филярия — это паразит, способный жить в глазу человека. Болезнь поражает больше 200 миллионов людей и является второй самой распространенной причиной слепоты в мире.

Другие симптомы включают в себя: сыпь, сильную боль в животе, артрит и возникновение узелков. Паразиты могут оказаться и в других частях тела и привести к развитию элефантиаза — инфекции, вызывающей увеличение размеров нижних конечностей.

Лечение филяриатоза зависит от типа паразита, вызвавшего его, и чаще всего включает в себя лечение антибиотиками.

Vibrio vulnificus

Vibrio vulnificus — это очень заразная бактерия, которая вызывает тяжелую инфекцию, которой можно заразиться, потребляя в пищу сырые морепродукты, плавая с открытой раной или при ужалении скатов.

Болезнь сопровождается множеством симптомов, включая рвоту, сильную диарею, появление волдырей и сильную боль в животе.

Vibrio vulnificus ослабляет иммунную систему, поражая печень и кровяную систему и может в конечном счете убить того, кто не лечится.

Болезнь была впервые задокументирована в 1979 году. Ученые считают, что повышение температуры в целом и уменьшение уровня соли на побережье приводит к распространению патогенов. Бактерия живет в теплой морской воде, и чаще всего заражение происходит после потребления сырых морепродуктов.

Пикацизм

Пикацизм — это расстройство, которое вызывает необъяснимый аппетит к несъедобным вещам, начиная от таких, например, как бумага и древесина до экскрементов и мочи. Это не включает людей с психическими расстройствами либо тех, кто ест несъедобные вещи по культурным или религиозным причинам, что затрудняет диагностику.

Последствиями пикацизма могут стать проблемы с здоровьем, особенно при потреблении в пищу экскрементов или грязи, а также токсичных веществ, например, краски или свинца, что приводит к отравлению свинцом.

Так, был задокументирован случай, когда в желудке мужчины обнаружили 1400 предметов.

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая — это очень редкое, практически неизлечимое заболевание, которое встречается примерно у 800 людей мире.

Она вызывает нарушение работы системы восстановления тканей и превращает пораженные мышцы, связки и ткани в кости.

Новые кости не имеют гибких соединений и, когда они начинают расти по всему телу, то человек практически перестает двигаться.

Удаление недавно сформированных костей только усугубляет проблему и вызывает бесконтрольный рост костей.

В тяжелых случаях человек становится полностью обездвиженным.

Болезнь Кларксона (синдром повышенной проницаемости капилляров)

Болезнь Кларксона — это нарушение, при котором возникает утечка плазмы из кровеносных сосудов. Плазма впитывается кожей, что приводит к разбуханию и увеличению в объемах.

Единственным способом лечения болезни Кларксона являются инъекции жидкости в тело. Это представляет собой проблему, так как требуется три дня, чтобы вздутие прошло, а за это время может произойти повреждение важных органов и тканей, что может закончиться смертельным исходом.

Название болезнь получила благодаря д-ру Баярду Кларксону, который диагностировал болезнь в 1960 году у пациента, у которого возникали спонтанные вздутия. С тех пор болезнь диагностировали у 150 людей. Причина заболевания до сих пор неизвестна.

Синдром человека-слона

Джозеф Меррик родился в Лестере, Англии в 1862 году. Он был здоровым ребенком, но по мере взросления у него на коже начали появляться наросты, как у слона. С тех пор его прозвали «человеком-слоном».

Его правая рукам росла непропорционально левой, обе его ноги выросли до огромных размеров, а кожа на лице была покрыта наростами.

Врачи до сих пор не могут точно сказать, что стало причиной болезни Меррика.

Сам Меррик считал, что причиной его уродства была эмоциональная травма, пережитая его матерью во время беременности, когда она была напугана слоном.

Другие считают, что причиной стало сочетание многих болезней, включая синдром Протея (необычный рост опухолей по всему телу), микроцефалию (уменьшение размеров головы), гиперостоз (чрезмерный рост костей) и нейрофиброматоз (чрезмерный рост доброкачественных образований). Несмотря на все теории, точная причина деформаций остается загадкой.

Источник: https://funny24.ru/filyariatoz-lepra-noma-i-eshhyo-7-samyh-uzhasnyh-boleznej.html

Атетоз — это… Описание заболевания, симптомы, причины возникновения, методы лечения

Нома - причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Атетоз является симптомом поражения подкоркового узла головного мозга и центральной нервной системы, а не самостоятельным заболеванием. Патология встречается очень редко и может обнаружиться у детей и взрослых разных полов и возрастов.

Атетоз – это патологические непроизвольные движения мышц, которые возникают преимущественно на лице, конечностях и туловище. Стоит отметить, что проявляется атетоз преимущественно в кистях и пальцах рук, на ногах проявление патологии происходит гораздо реже.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

  1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
  2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
  3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
  4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Классификация

Атетоз – это патология, которую можно разделить на два типа: односторонний и двухсторонний.

  1. Для одностороннего атетоза характерно проявление только с одной стороны тела. В данном случае возникновение признаков заболевания связано напрямую с нарушениями в работе экстрапирамидной системы, которая отвечает за нормализацию тонуса мышц и автоматизацию моторных навыков больного. ВАЖНО: основной особенностью одностороннего атетоза считается то, что патология развивается на противоположной стороне от той, в которой локализовалось поражение центральной нервной системы.
  2. При двухстороннем гиперкинезе тремор и атетоз – это характерные проявления болезни, которые в большинстве случаев поражают все тело, значительно усложняя при этом жизнь пациентов. Данный вид патологии встречается в том случае, когда мозг больного поражен очень сильно. Иногда патология бывает врожденной и связана с генетическими аномалиями организма.

В большинстве случаев атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев. Основная причина патологии носит наследственный характер. Патологические нарушения происходят по следующим причинам:

  1. Поражения печени, подкорковых ядер головного мозга, а также нарушения обмена меди в организме, что характерно для болезни Вильсона-Коновалова.
  2. Экстрапирамидная атрофия, для которой характерны дистония, мозжечковая атаксия и хореоатетоз.
  3. Хорея Гентингтона, проявляющаяся нарушением функций двигательного аппарата.
  4. Редко, но возможно развитие атетоза на фоне повреждения структур центральной нервной системы при травмах, при наличии и росте опухоли.
  5. У детей основными причинами развития атетоза становятся энцефалопатия и энцефалит.
  6. Двойной атетоз развивается на фоне гипоксии при беременности или во время родов, при травмах головного мозга во время родов.

Атетоз – это такая патология, которая проявляется на лицевых мышцах, а также на кистях и пальцах рук. При атетозе могут наблюдаться такие признаки патологии, как:

  1. Судороги лицевых нервов, при которых лицо становится похожим на гримасу.
  2. Нарушение тонуса языка – он расслаблен и высунут наружу.
  3. Речь становится невнятной.
  4. Трясущиеся конечности. Непроизвольные червеобразные сгибания и разгибания пальцев рук, внешне это напоминает хаотичные ползущие движения, которые человек никак не может контролировать.
  5. Врожденный атетоз у детей становится заметным уже с первых дней, к концу первого года жизни проявления патологии становятся уже ярко выраженными. Такие дети поздно начинают сидеть, ходить, говорить, при этом речь неразборчива и дизартрична.

Если больной находится в плохом расположении духа или пытается контролировать признаки заболевания, то симптомы от этого только усиливаются. Когда же человек находится в состоянии покоя или спит, то никаких признаков гиперкинеза не наблюдается.

https://www.youtube.com/watch?v=fkN_SyTlX1Q

Для двойного атетоза характерны такие признаки:

  1. Гипотония мышц, при которой у больного нет возможности контролировать движения конечностей и удерживать голову в прямом положении.
  2. Проблемы с глотанием, постоянно высунутый язык, гримасы на лице и нарушения в речи.
  3. Во время ходьбы стопы больного занимают неправильное положение. При двойном атетозе больной во время этого может непроизвольно производить повороты шеей и всем корпусом.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез можно диагностировать при обычном осмотре, дальнейшая диагностика проводится с целью выявления заболевания, которое послужило причиной развития атетоза, для этого врач применяет такие методы:

  1. Сбор анамнеза, при котором учитываются жалобы пациента на начальное проявление гиперкинеза, информация о наследственных патологиях родных и близких, а также наличие врожденной патологии, если речь идет о новорожденном ребенке.
  2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
  3. Компьютерная томография головного мозга.
  4. Биохимический анализ крови и мочи помогает установить, наследственная это патология или нет.
  5. Дифференциальная диагностика помогает отделить атетоз от торсионной дистонии, малой хореи и псевдоатетоза.

Лечение

Лечение атетоза необходимо проводить в комплексе с лечением основного заболевания, которое послужило причиной патологии.

Терапия, в первую очередь, должна быть направлена на то, чтобы устранить непроизвольные движения в одной или группе мышц. Эффективными в данном случае являются такие виды лекарственных препаратов:

  1. Холинолитики, которые воздействуют непосредственно на центральную нервную систему, при этом снижают тонус мышц и помогают избавиться от гиперкинезов. Одним из наиболее эффективных препаратов этой группы является такой препарат, как «Спазмолитин».
  2. Нейролептики, которые снижают психомоторное возбуждение и уменьшают количество движений, которые выполняются непроизвольно. К таким препаратам относятся «Галоперидол» и «Рисперидон».
  3. Бензодиазепины оказывают противосудорожное действие, что позволяет привести в норму мышечный тонус и уменьшить количество непроизвольных движений. Хорошего результата можно добиться при использовании такого препарата, относящегося к группе бензодиазепинов, как «Диазепам».
  4. Витамины группы B и лечебная физкультура помогают поддерживать на должном уровне моторные навыки.
  5. Хорошего эффекта можно добиться при применении групп медикаментов, в основу которых входят леводопы – «Л-Допа».
  6. Когда нарушения двигательных функций носят ярко выраженный характер, а медикаментозная терапия и лечебная физкультура не приносят должного результата, то возможно оперативное вмешательство, выполняемое нейрохирургическим путем. При таком вмешательстве воздействие оказывается непосредственно на подкорковые ядра.

Прогноз

Благоприятный прогноз атетоза зависит от основной патологии, так люди, которые заболели в раннем детстве, могут дожить до глубокой старости.

Если заболевание носит наследственный характер и протекает в прогрессирующей форме, при которой начинают происходить дегенеративные нарушения в центральной нервной системе, то прогноз в этом случае неблагоприятный.

Двойной атетоз может на протяжении длительного времени протекать стабильно, с возрастом возможно частичное восстановление двигательных функций.

Профилактика

Профилактика патологии включает в себя меры, благодаря которым можно предупредить все провоцирующие факторы: адекватная беременность и роды без осложнений, своевременная терапия всех мозговых нарушений и инфекций головного мозга.

Атетоз – это тяжелая патология, проявляющаяся нарушениями двигательных функций, которая может привести к инвалидизации больного. Ранняя диагностика, своевременное лечение и обязательное выполнение упражнений, входящих в комплекс лечебной физкультуры, помогут избежать тяжелых осложнений и облегчить течение заболевания.

Источник: http://fb.ru/article/390370/atetoz---eto-opisanie-zabolevaniya-simptomyi-prichinyi-vozniknoveniya-metodyi-lecheniya

Нома — признаки болезни, проявления, лекарственная терапия антибиотиками, антисептиками и некрэктомия

Нома - причины возникновения заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Воспаление слизистой оболочки полости рта, стремительно перерастающая в гангренозную инфекцию — Нома поражает в основном детей от 1 до 6 лет, реже от 7 до 15 лет. Это страшное заболевание может изуродовать человека до неузнаваемости. И хотя оно встречается сегодня нечасто, стоит разобраться, что является причиной и как бороться со стремительно растущим процессом разрушения организма.

Что такое болезнь Нома

Водяной рак, гангренозный стоматит, антонов огонь лица – так по-другому называют болезнь Нома (noma, cancrum oris). При этом заболевании очень быстро распадаются ткани полости рта под воздействием язвенно-некротического гингивита. Нома – это по сути стремительный гнилостный процесс, влажная гангрена лица, которая поражает не только мягкие ткани, но и зубы, кости челюсти.

Болезнь поражает только одну сторону лица и редко переходит на шею, ушные раковины. Иногда она развивается на наружных половых органах девочек.

Большинство случаев заболевания диагностируются у детей, истощенных инфекционными болезнями (корь, скарлатина, пневмония, дизентерия и т.п.

), живущих в антисанитарных бытовых условиях, страдающих от недостатка пищи. Болезнь Нома редко встречается у людей старше 15 лет.

Древний врач Гиппократ упоминал болезнь, по описанию симптомов соответствующей Номе. В эпоху Темных веков европейской истории (с VI по X вв.

) этот страшный недуг был распространен по миру повсеместно, включая Азию и Америку. Подробное описание этого болезни Нома сделал голландский врач Баттус в XVII веке. Н.М.

Воскресенский в своей диссертации «Об омертвении щеки» в 1868 году обобщает знания медиков того периода о заболевании.

В XIX веке, во время Второй мировой войны, заключенные концентрационных лагерей нередко были подвергнуты Номе. Сегодня в самых бедных странах Африки тысячи детей изуродованы гангренозными язвами Водяного рака.

Всемирная организация здравоохранения фиксирует ежегодно около 100000 новых случаев заболеваний Номой.

И хотя этиология ее так до конца и не изучена, ясно одно – предрасположены к болезни дети, истощенные голодом, живущие в неудовлетворительных социально-бытовых условиях, ослабленные инфекционными заболеваниями.

Большинство исследователей нашего времени сходятся во мнении об инфекционном начале болезни Нома.

Ослабленный голодом и тяжелыми вирусными заболеваниями организм поражается такими патогенными микроорганизмами, как спирохеты, кокки, анаэробы, грибки стрептотрикс.

Авитаминоз и ферментативное действие слюны ученые рассматривают как факторы, усугубляющие патологические процессы при этом заболевании.

Причины появления патологии

Предшественником распада тканей щеки человека под воздействием патогенной микрофлоры при Номе является язвенно-некротический гингивит (воспаление слизистых оболочек полости рта, хроническая форма которого образует язвы на слизистой). Причина гингивита кроется в ослаблении иммунной системы организма и инфицировании его микробами на фоне низкой гигиены. К общим причинам Номы относят:

  • хронический стресс;
  • интоксикация организма;
  • несбалансированное питание, недоедание, голод;
  • длительные инфекционные заболевания, болезни эндокринной системы;
  • недосыпание, состояние усталости, продолжающееся длительный период времени.

Симптомы заболевания

Патологический процесс начинается с отека участков слизистой поверхности челюстей.

Чаще на десне или на слизистой щек образуется воспаленный синевато-красный пузырь, который со временем темнеет и наливается еще больше, постепенно превращаясь в язву. Болезненных ощущений больной не испытывает, раны бескровны.

Далее мягкие ткани быстро разрушаются под воздействием некротического гингивита, предварительно размягчаясь и издавая зловонный запах.

Гангрена тканей лица при болезни Нома стремительно прогрессирует и уже на 3-5 день отпадают пораженные язвами участки лица, образуя свищ в щеке, через который можно увидеть верхнюю или нижнюю челюсть.

Нередко выпадают разрушенные зубы. У пациента наблюдается высокая температура тела 39-40°С. Если вовремя не начать лечение, ребенок умирает от тяжелой интоксикации организма или аспирационной пневмонии.

Область некротизированных участков дополняется рубцовой тканью, что ограничивает возможность открывать рот и двигать челюстями для жевания. В запущенных формах Номы человек не способен самостоятельно совершать жевательные движения и накормить его можно только жидкой пищей через щель между зубами. При очень тяжелом течении болезни гангрена перебрасывается на небо, язык и другую щеку.

Лечение Номы

В обязательном порядке при диагностировании Номы необходимо госпитализировать пациента. В условиях стационара ему проводят комплексную терапию:

  • антибиотиками широкого спектра действия;
  • препаратами, которые способны в кратчайшие сроки снять интоксикацию организма;
  • лекарствами, повышающими иммунитет больного;
  • промыванием полости рта антисептическими растворами;
  • обрабатыванием пораженных участков повязками с антибиотиками;
  • переливанием крови;
  • полноценным питанием и витаминотерапией;
  • косметическим исправлением дефектов при помощи пластической хирургии.

Пораженные болезнью участки лица обрабатывают перекисью водорода, перманганатом калия, фурацилином, сернокислой медью методом орошения и промывания. Накладывают на раны повязки с мазью Вишневского или Левомеколь.

Все эти средства используют для местного обеззараживания пораженной некротическим гингивитом части тела. Лечение Номы проводит обученный медперсонал, используя все доступные меры инфекционной защиты.

Прижигание пораженных участков

В древности разрастающуюся язву на щеке района верхней челюсти или другой части лица, жгли каленым железом. Иногда эта шокирующая процедура способствовала остановке гангрены.

Сегодня прижигание контуров язв при Номе проводят специальным прибором – термокаутером Паклена, что при комплексном лечении имеет свой позитивный результат.

Для химического прижигания гниющих ран, образующих болезнью Нова используют 10% раствор сернокислой меди.

Антибактериальная терапия

В прошлом, когда человечеству не были известны антибиотики, смертность от Номы достигала 75%. В нынешнее время при стационарном лечении летальность от этого заболевания составляет до 9%.

Большую роль в спасении детей от смерти играет применение пенициллина, который вводят внутримышечно и по окружности язв.

В борьбе с летальными исходами широко используется противогангренозная сыворотка, которую вводят внутривенно.

Некрэктомия

Хирургическую операцию­– некрэктомию (от греческих nekros – мертвый и ektome – удаление) проводят при Номе для очищения тканей лица от отмершей, гниющей плоти.

Вскрытие скальпелем полости некротизированных участков делают без анестезии, так как болевых ощущений пациент при этом не испытывает.

Такая процедура, используемая в борьбе с болезнью Нова обеспечивает отток инфицированной жидкости из очага некроза и способствует высушиванию близлежащих тканей. Операция некрэктомия – бескровная. При малом участке некроза хирург накладывает швы.

Фото внешнего вида при болезни Нома

Источник: https://vrachmedik.ru/722-noma.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.