Что такое лейкемия

Содержание

Лейкемия — что это такое? Симптомы у детей и взрослых, лечение, прогноз

Что такое лейкемия

Что это такое? Болезнь лейкемия (гемобластоз, белокровие) – это одна из форм злокачественных заболеваний системы кроветворения. Характеризуется образованием в плазме опухолевых (аномальных) раковых клеток, имеющих предрасположенность к бесконтрольному делению, замещению собой и подавлению здоровых форменных элементов крови — это вызывает в организме развитие необратимых процессов.

Изменения в белковой структуре ДНК начинаются с мутации лишь одной белой клетки (белого «лейкоцитарного» ростка), находящегося внутри органа кроветворения (костном мозге), с последующим клонированием множества атипичных злокачественных клеточных клонов (отсюда и синоним болезни – белокровие).

В результате патологического процесса лейкоциты не успевают достичь зрелости, в результате чего, утрачивается их фагоцитарная роль. В органе гомопоэза скапливаются не успевшие созреть лейкоциты (бласты), которые в свою очередь нарушают процесс созревания других форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

  • Это приводит к тому, что все формы гемобластоза сопровождаются анемиями, гнойно-септическими осложнениями и геморрагическими процессами.

В отличие от иных видов злокачественных образований, при белокровии опухоль не развивается в каком-либо определенном месте, а злокачественные аномальные клетки могут распространяться в любые органы и системы организма. Лейкемией нельзя заразиться, несмотря на то, что бывает и вирусная лейкемия, отмечающаяся в основном у животных.

Это не генетическое заболевание, но может обнаруживаться у нескольких поколений одного рода. Это может быть обусловлено некоторыми врожденными, либо наследственными патологиями с нарушением структуры ДНК.

Довольно часто лейкемию называют лейкозом, хотя это не одно и то же. Термин был вхож в далеком прошлом, но не потерял актуальности и сегодня.

Так в чем же разница? Что это за болезни лейкемия, и как она связана с лейкозом?

В чем отличие лейкемии от лейкоза?

Лейкоз, к примеру, не является самостоятельной патологией – это собирательный термин включающий в себя группу онкологических патологий крови – гематосаркомы и гемобластозы, то есть лейкемии крови.

Поэтому, в прошлом столетии лейкемию считали синонимом лейкоза, отличия между болезнями не столь существенны и разделять их не имеет смысла, так как, и лейкоз, и гемобластоз обусловлены одним процессом развития. Различия зависят от проявления характера клинического течения и формы патологического процесса.

Нозологический фактор лейкемии обусловлен развитием патологического процесса, в данном случае – бесконтрольного клеточного деления одного ростка крови (лейкоцитарного) внутри органа кроветворения. В случае развития гематосаркомы, клеточная пролиферация развивается вне канала костного мозга.

  • Эти особенности механизма клеточного дифференцирования и позволяют врачу классифицировать болезнь.

При лейкозах, развитию злокачественных клеток способствует трансформация не одного, а нескольких клеточных ростков – лейкацитарного, лимфоидного и мегакариоцитарного.

Характер клеточной пролиферации зависит от разновидности нозологических форм, здоровья и индивидуальной особенности пациента. В случае перерождения лимфоцитов, развивается лимфолейкоз. При дефиците развития лейкацитарных гранулоцитов – диагностируется миелолейкоз.

В зависимости от остроты проявленных признаков, клиника заболевания может протекать остро, либо хронически, проявляясь острым – лимфобластным или миелолейкозом и хроническим вариантом этой разновидности.

Симптомы и признаки лейкемии у взрослых

Различные формы лейкемии способны поражать пациентов любого возраста. Для них характерно быстрое прогрессирование, а при отсутствии своевременного лечения, пациенты погибают вследствие осложнений каких-либо инфекций, либо развития геморрагических процессов.

Первые, начальные признаки лейкемии у взрослых проявляются, в основном, характерными симптомами инфекционных патологий – гнойных ЛОР заболеваний, пиелонефрита и т. д. в сопровождении высоких температурных показателей, интоксикационной симптоматики – в виде недомогания, тошноты и рвоты, суставных болей.

Проведенная терапия не дает результатов – периодически поднимается температура, отмечается упадок сил и приступы головокружения.

Наиболее характерные для заболевания первые симптомы – это постоянно выступающие на коже синие пятна, носовые кровотечения и воспалительные процессы десен с геморрагическими признаками. У женщин признаки лейкемии могут проявляться маточными геморрагиями.

  • Острая лейкемия не всегда начинается «вдруг», иногда ей предшествуют длительные состояния слабости и недомогания, потеря аппетита и частые простудные инфекции. Такая размытая картина, подходящая ко многим патологиям, не дает вовремя выявить болезнь. Идет стремительное прогрессирование болезни с необратимыми нарушениями в организме.

Клиника хронических гемобластозов чаще встречается у пациентов зрелого возраста (после 40). Развивается исподволь и медленно, в течение продолжительного времени (месяцы, либо годы). При этом, пациенты даже и не знают о присутствии грозной патологии, списывая необычную симптоматику и развитие частых инфекционных заболеваний, на возрастные изменения.

Такая скрытая клиника часто обостряется развитием агрессивных и стремительных симптомов лейкемии (бластный криз):

  • стремительным повышением температуры;
  • изнеможением и сонливостью;
  • болевым суставным и костным синдромом;
  • проявлением инфекций и геморрагий;
  • увеличением размеров селезенки.

В начале заболевания отмечается временное увеличение лимфоузлов, обычно на фоне инфекционных процессов. Затем происходит постепенное увеличение, в начале подмышечных и шейных, в последствие увеличиваются остальные лимфоузлы. Повышенные геморрагии и анемия на начальной стадии лейкемии у взрослых практически не проявляются. Такие больные погибают обычно от инфекции.

Симптомы лейкемии у детей, особенности

О развитии лейкемии у детей может говорить множество неявных симптомов. Конечно родителям трудно догадаться, но они должны знать, что постоянная усталость и сонливость может быть проявленим первых признаков лейкемии у ребенка. Внимательность и осведомленность родителей могут сохранить жизнь.

О заболевании свидетельствует множество факторов в виде:

  • увеличения всех узлов лимф-системы;
  • мигреней и болей в суставах;
  • проявления субфебрилитета и внезапных инфекций;
  • гепатомегалии и спленомегалии;
  • тяжести и боли под реберной дугой с правой стороны;
  • снижением свертываемости крови;
  • склонностью к образованию синяков;
  • резкого похудения и синими кругами под глазами.

Маленькие дети капризны, у них отмечаются частые рвотные позывы и тошнота, процесс кормления становится невозможен. Это обусловлено замедлением процессов метаболизма и снижением фагоцитарных функций иммунитета, не способного предотвратить атаку патогенных организмов на кишечник.

У детей постарше снижается концентрация внимания и памяти, могут отмечаться носовые геморрагии.

При хронической лейкемии у детей симптомы развиваются медленней и совершенно иначе. Поэтому, выявить патологию на начальном этапе возможно, лишь диагностическим обследованием.

Диагностика лейкемии

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

  • Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
  • Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
  • Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
  • Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

  • КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
  • Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
  • МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
  • Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Лечение лейкемии, препараты

Сегодня в лечении лейкемии используются самые инновационные терапевтические методики. По результатам диагностики подбираются необходимые препараты комплексной химиотерапии, используются методы гемотрансфузии и облучения, что позволяет получить положительные результаты.

Химиотерапевтическое лечение проводится в обязательном порядке. С помощью высокой дозировки токсичных средств проводится нейтрализация основной части атипических клеток, что обеспечивает снижение выраженности болезненной симптоматики. По достижении ремиссии, пациентам показана поддерживающая, в оптимальных дозах, химиотерапия.

  1. Препараты лечения и дозировка подбираются индивидуально. Основные из них, это – «L-аспарагиназа», «Преднизин», «Метотрексат», «Дасатиниб» используют при остром лимфобластном гемобластозе.
  2. При миелоидном – «Даунорубицин», «Митоксантрон», «Идарубицин». В случае рецидива – «Гемтузумаб», при хроническом течении – «Иматиниб» или комбинацию препаратов «Циклофосфамид» + «Винкристин» + «Преднизон», либо «Аллопуринол» + «Иммуноглобулин» + «Интерферон».
  3. Для каждого конкретного случая подбираются препараты поддерживающей терапии – иммуноглобулины, антибактериальные и стероидные средства.
  4. В качестве вспомогательного лечения применяются различные методики лучевой терапии. Они используются в случае распространения злокачественного процесса в узлы лимф системы, структуру головного и спинного мозга.
  5. Методика ТСК (трансплантации стволовых клеток) используется в случаях неэффективности предыдущих курсов терапии – пациенту капельным методом вводится клеточный концентрат из органа кроветворения здорового донора. Прижившиеся клетки обеспечивают рост здоровых, собственных клеток пациента, способных приступить к своим основным функциям.
  6. Используются и оперативные методики. К примеру – хирургическая операция по удалению пораженных органов.

Спрогнозировать исход белокровия сегодня довольно трудно. Прогноз выживаемости сильно варьируется, так как зависит от многих факторов – формы проявления, распространенности процесса и индивидуальной реакции организма на терапию.

С внедрением в лечебный процесс инновационных методик и препаратов, более 70% пациентов могут прожить больше 10 лет. Хороший прогноз для детей до 5-ти летнего возраста. 90% малышей, при ранней диагностике симптомов и своевременном лечении лейкемии могут победить болезнь.

Источник: https://zdrav-lab.com/lejkemiya/

Что такое лейкемия крови: симптомы и лечение болезни у детей и взрослых

Что такое лейкемия

Этот диагноз объединяет группу заболеваний крови и кроветворных органов. В обиходе они могут называться белокровием, раком крови, лейкозом. Признаки лейкемии проявляются нарушением нормального процесса кроветворения с преобразованием кроветворных тканей в злокачественные области. Страдает иммунная система человека.

Почему развивается лейкоз

Ответ на вопрос, что такое лейкемия, дают онкология и гематология.

Кровеобразующие стволовые клетки вызревают в новые кровяные тельца (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), но в недозрелом виде могут приобретать злокачественные свойства, как и другие клетки тканей костного мозга.

Чаще такое происходит с ранними лейкоцитами, при этом развивается лейкоз. Патологические процессы при лейкемии передаются через кровь в лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (нейролейкемия), другие органы.

По тяжести протекания лейкемии различают острую и хроническую формы. Типы и подтипы лейкоза определяются по классу бластных клеток, ставших раковыми.

К миелолейкозу (миелобластной, миелоидной лейкемии) относят нарушение нормального созревания гранулоцитов (это самые распространенные виды белых кровяных телец), к лимфолейкозу (лимфобластной, лимфоцитарной лейкемии) – аномалию образования лимфоцитов.

При этом заболевании возникает бурный рост незрелых кроветворных клеток (лейкемический провал). Самый распространенный вид острой формы лейкоза – лимфобластный, характеризующийся неконтролируемым делением клеток-предшественников лимфоцитов. ОЛЛ заболевают дети и взрослые, после лечения сохраняется вероятность рецидива. Сколько длится ремиссия? Обычная продолжительность – 5 лет.

Хронический

В этой фазе лейкоза отмечают резкое увеличение числа созревших кроветворных клеток, но активно продуцируются и патологические незрелые лейкоциты, лимфоциты. Снижается защита организма от инфекций.

Подвергаются патологическому воздействию эритроциты, доставляющие молекулы кислорода к органам, и тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови.

При хронической форме лейкемии могут появляться обострения (бластные кризы).

Стадии заболевания

Традиционное для рака разделение на 4 стадии к лейкозу не применяется. Развитие онкологического заболевания происходит в костном мозге, а уже затем распространяется на другие органы. Для выбора вида лечения берут цитологическую систему группирования типа или подтипа лейкоза. Определить стадии хронической лейкемии, можно, например, по классификации Бинета:

  1. Стадия А: менее 3 областей увеличенной лимфоидной ткани.
  2. Стадия B: 3 области увеличения лимфоидной ткани.
  3. Стадия С: более 3 областей увеличения лимфоидной ткани, анемия, возможна закупорка сосудов.

От чего бывает рак крови

Причины, по которым можно заболеть лейкемией, для современной медицинской науки окончательно не ясны, но наибольшее распространение получила мутагенная теория.

Исходя из нее, лейкемия напрямую связана с мутацией хромосом нормальных клеток. Если всего одна недозревшая (бластная) кроветворная клетка мутировала в раковую, начинается бурный процесс ее деления.

Клоны замещают здоровые ткани, развивается лейкоз. Факторы, запускающие мутагенный клеточный механизм:

  • ионизирующее излучение;
  • канцерогены, включая некоторые виды лекарственных препаратов, пестициды, бензол, продукты перегонки нефти;
  • наследственность, передающая склонность клеток к мутациям;
  • виды вирусов, способных встраиваться в ДНК человека.

Симптомы

Показателями заболевания становятся:

  • повышение температуры;
  • слабость, недомогание, головокружение;
  • снижение аппетита, потеря веса, кровотечения;
  • болезненность конечностей;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • сопутствующие инфекционные осложнения.

Первые признаки

На первоначальном этапе заболевший лейкемией сталкивается с признаками лихорадочного состояния, чаще подхватывает инфекции. Учащаются позывы к мочеиспусканию, возникают болезненные ощущения в суставах, костях, брюшной полости. На теле то и дело возникают синяки. По кровотечению, увеличению лимфоузлов, печени, определяют, что лейкемия переходит уже в новую фазу.

У детей

Костный мозг маленького ребенка активно функционирует почти во всех костях, у подростков – в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза и позвонках.

С началом патологического процесса не вырабатывается необходимое количества эритроцитов, возникает малокровие. Это состояние сопровождается слабостью, бледностью кожи, вялостью и даже одышкой.

Дефицит тромбоцитов вскоре становится причиной кровотечений. Лейкемия у детей проявляются, в основном, в острой форме.

У взрослых

Запомните эти симптомы:

  • постоянное чувство усталости;
  • неожиданные приступы тошноты, рвотные позывы;
  • укачивание в любом виде транспорта;
  • головокружения, обморочные состояния, судороги;
  • сильное потоотделение ночью;
  • снижение массы тела без видимых причин;
  • болезненные толчки в брюшной полости.

Диагностика рака крови

Назначают следующие исследования:

  1. общий анализ крови – при жалобах пациента на недомогание, увеличении лимфоузлов, печени;
  2. биохимический анализ крови – для выявления онкомаркеров (белков и антигенов, синтезируемых раковыми клетками) при обнаружении бластных клеток;
  3. биопсию костного мозга – взятие образца (пункция) мягких тканей костного мозга для определения фазы лейкемии;
  4. рентген, компьютерную томография – для установления степени распространения метастазов.

Как лечить лейкоз

Основной лечебный метод при таком заболевании – химиотерапия с помощью препаратов, блокирующих рост раковых клеток.

Для массированного разрушения лейкоцитов больному проводят ежедневные внутривенные вливания. Соблюдается строгий санитарный режим, что связано с почти нулевой иммунной защитой у пациента.

Тромбоциты, эритроциты восполняются за счет донорской крови. На этапе ремиссии результат закрепляется.

Традиционное лечение

Острый лейкоз лечат комплексно несколькими противоопухолевыми препаратами, большими дозами глюкокортикоидов (стероидных гормонов). Проводят переливание компонентов крови, назначают интенсивную терапию, чтобы излечить присоединившиеся инфекции. Для лечения хронической лейкемии используются антиметаболиты – это препараты, тормозящие рост опухолевых клеток.

Химиотерапия

При лейкемии раковые клетки уничтожают высокотоксичными лекарствами, которые вводятся большими дозами внутривенно. Побочные эффекты химиотерапии – повреждение здоровых клеток организма, волосяных луковиц.

Выпадают волосы, возникают приступы мучительной тошноты, рвоты, проблемы с дефекацией, страдает половая функция. Химеотерапия при лейкемии может занимать 2 года, включая нахождение в стационаре и амбулатории.

Лучевая терапия

Для разрушения раковых клеток используется радиационное облучение, которое при лейкемии проводят 1-2 раза за день пятидневным курсом с последующим многодневным отдыхом.

Облучающий источник направляется на части тела со скоплением злокачественных клеток.

Облучение всего организма применяют при назначении системной лучевой терапии для интенсивного лечения недифференцированных (стремительно растущих) опухолях. Побочные эффекты схожи с предыдущими.

Трансплантация стволовых клеток

Сначала у больного лейкемией уничтожают все клетки костного мозга заодно с раковыми. На втором этапе внутривенно вводится концентрат здоровых донорских клеток костного мозга.

Такое лечение чаще назначают пациентам молодого возраста, но существует вероятность отторжения чужой ткани. Больной может легко подхватить инфекцию.

Собственные стволовые клетки пациента могут забираться в период полной ремиссии, но это чревато рецидивом болезни.

Лечение лейкоза народными методами

  • От негативной энергии, токсинов и шлаков больной лейкемией избавляется голоданием (по несколько дней) в сочетании с клизмами из подсоленной воды, настоя чистотела, ромашки. С такой же целью переходят и на вегетарианскую диету.
  • Для очищения крови при лейкемии ежедневно (на протяжение 42 дней) принимают по стакану свекольного сока с добавкой сока свежей крапивы.
  • Улучшают состояние крови при раке крови регулярным приемом столовой ложки свежей черники, которую нужно запивать холодным молоком.
  • Вылечить анемию при лейкемии можно прокрученной на мясорубке свежей крапивой с примерно такой же частью меда. В день принимают по 1 ч. л. снадобья.
  • Поднимают иммунитет у больных лейкемией настоем измельченного березового гриба на кипятке (настаивают несколько часов).

Прогноз

Пациенты с лейкемией наблюдаются у доктора всю жизнь. Врачебный прогноз зависит от типа раковых клеток, стадии болезни, показателей выносливости пациента.

Во многих случаях при лейкемии назначают общеукрепляющую терапию (витамины, облепиховое масло).

По медицинской статистике, больше шансов на долгосрочную ремиссию (или выздоровление) у детей и пациентов с постановкой диагноза на ранних стадиях.

Источник: https://vrachmedik.ru/73-chto-takoe-leikemiya.html

Лейкемия

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др.

Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления.

Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов.

Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию.

При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию.

С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток.

У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания.

Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению.

Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22).

Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза.

При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания.

Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий.

Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич.

При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий.

Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы.

Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%.

Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет).

Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков.

Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера.

Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов.

В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур).

Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона.

При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия.

Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти.

У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/leukemia

Лейкемия (лейкоз)

Что такое лейкемия

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

  • Повышенная радиация.
  • Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
  • Продолжительная химиотерапия.
  • Курение.
  • Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
  • Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз. Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Кожные симптомы при лейкозе

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

  • Повышенная слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
  • Повышенная потливость по ночам.
  • Частые головные боли.
  • Резкая потеря веса.
  • Бледность кожных покровов.
  • Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
  • Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

  • Частое образование синяков.
  • Постоянные носовые кровотечения.
  • Боли в суставах и костях.
  • Сухая кожа с желтушной окраской.
  • Повышенная сонливость.
  • Чрезмерная раздражительность.
  • Мелкая сыпь на коже.
  • Повышенная кровоточивость слизистых.
  • Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
  • Ухудшение зрения.
  • Плохое заживление ран на коже.
  • Появление одышки.
  • Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

  • Резкое увеличение селезенки и печени.
  • Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Симптомы (признаки) лейкоза, лейкемии

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

  1. Общий анализ крови. Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
  2. Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
  3. Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

  1. Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
  2. Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
  3. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Лейкоз

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток.

Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного.

В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60%.

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев. Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет.

Источник: http://wheremed.com/lejkemiya-lejkoz-rak-krovi/436

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.